Форум - Полезные советы - Миксома сердца. Что это такое?

#46908 by Отключён (Новичок) в 2012-01-17 10:38:06 , (255 недели) назадTop




  Сообщений: N/A


Миксома сердца- доброкачественная внутриполостная опухоль, составляет до 50% всех первичных новообразований сердца. В 75% случаев опухоль поражает левое предсердие, в 20% - правое. В остальных случаях она расположена в желудочках сердца, иногда происходит вовлечение клапанного аппарата.

Частота. Миксомы составляют 50% всех доброкачественных опухолей сердца у взрослых и 15% - у детей. Миксомы у новорождённых - казуистика. Спорадические миксомы у женщин возникают в 4 раза чаще, чем у мужчин, наследственные формы - с одинаковой частотой у обоих полов. Наибольшую частоту миксом выявляют в возрасте 30–60 лет. 94% спорадических миксом солитарные, 22% наследственных форм мультилокулярные. Около 75% миксом возникает в левом предсердии, 15–20% - в правом предсердии, 6–8% - в желудочках. 21–76% наследственных форм рецидивирует после оперативного лечения, спорадические формы почти никогда не рецидивируют. Около 20% пациентов с наследственными формами имеют сопутствующие онкологические заболевания (адренокортикальную узловую дисплазию, опухоли из клеток Сертоли, опухоли эпифиза, множественные миксоидные фиброаденомы молочной железы, кожные миксомы, множественные невусы лица и губ). По данным патологоанатомических вскрытий, частота выявления колеблется от 0,0005 до 0,02%.

Генетические аспекты. Синдром Карни.
Этиология. В 80% случаев миксомы возникают у людей с нормальным геномом. В 5% случаев удаётся установить семейный характер патологии, в этом случае 20% пациентов имеют различные генетические аномалии (чаще других - тетраплоидию). По-видимому, существует взаимосвязь между травмами сердца, предшествующей пластикой ДМЖП, транссептальной пункцией, чрескожной баллонной дилатацией митрального клапана и последующим развитием миксомы.

Патогенез. Наличие и выраженность стенозирующего эффекта и характер нарушений кровообращения зависят от размера и локализации опухоли. Характер изменений гемодинамики - см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.

Морфология. Миксома сердца по внешнему виду напоминает полип желеобразной консистенции на короткой ножке, фиксированный к межпредсердной перегородке. Размеры варьируют от 5 до 12 см в диаметре, масса достигает 250 г. Морфологически наследственные и спорадические формы идентичны.

Клиническая картина и диагностика.
Выделяют основные клинические признаки, позволяющие заподозрить или подтвердить наличие миксомы сердца. Внезапное появление клинических признаков недостаточности кровообращения, зависящих от перемены положения тела больного. Быстрое развитие сердечно-сосудистой недостаточности без видимых причин и на фоне соответствующей терапии. Небольшая длительность заболевания по сравнению с ревматическими пороками сердца. Возникновение эмболий периферических сосудов или сосудов лёгких на фоне синусового ритма, особенно у молодых людей; при этом эмболэктомия с гистологическим исследованием эмбола может облегчить диагностику опухоли. Одышка или кратковременная потеря сознания, наступающая внезапно. Изменчивость шумов при перемене положения тела больного. Инфекционный эндокардит, толерантный к антибактериальной терапии.
Жалобы больных обусловлены тремя патологическими механизмами - эмболиями, обструкцией кровотока и конституциональными признаками (причина последних неизвестна, скорее всего, - множественные мелкие эмболии или аутоиммунная реакция). Относительно редкое и позднее осложнение миксом - инфекционный эндокардит (см. Эндокардит инфекционный).

Симптомы эмболий. Возникают у 30–40% пациентов. Поскольку большинство миксом локализуется в левых отделах, около 50% эмболий происходит в экстра- или интракраниальные артерии головного мозга, а также в сосуды нижних конечностей, реже - в сосуды кишечника, коронарные и почечные артерии. Эмболии при правосторонних миксомах обычно бессимптомны и приводят лишь к выявляемой инструментально умеренной лёгочной гипертензии.
Симптомы обструкции кровотока - см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.
Конституциональные симптомы. Снижение массы тела слабость, субфебрильная температура тела, тошнота. Лабораторные изменения - лейкоцитоз, повышение СОЭ, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, повышенное содержание СРБ, IgG и ИЛ-6. Синдром Рейно. Артралгии. Миалгии. Эритематозная сыпь. Летаргия (редко).
Объективное обследование. См. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии. При миксомах, локализованных на свободной створке АВ-клапанов, удаётся выслушать «опухолевый хлопок» — поздний диастолический звук контакта опухоли с эндокардом желудочков.
ЭКГ и рентгенография органов грудной клетки: специфические изменения отсутствуют.
ЭхоКГ. Высокочувствительный метод диагностики. Визуализация объёмного образования, измерение его размера, уточнение локализации, подвижности и места прикрепления. Оценка нарушений внутрисердечной гемодинамики. Всем пациентам проводят чреспищеводную ЭхоКГ для диагностики небольших миксом левого предсердия и множественных миксом других локализаций. При помощи чреспищеводного доступа можно диагностировать опухоли размером 1–3 мм.

КТ и МРТ. Позволяют получать дополнительную информацию относительно распространённости процесса и инвазии опухоли в стенку сердца (дифференцировка от злокачественных опухолей). При помощи КТ и МРТ можно диагностировать опухоли размером 5–10 мм. Обычно КТ и МРТ проводят только при диагностических затруднениях, а также при опухолях правого предсердия, распространяющихся в полые вены или правый желудочек.
Коронарная ангиография. Проводят всем кандидатам на оперативное лечение старше 40 лет.
Катетеризация сердца. Проводят с целью биопсии опухоли и дооперационной верификации её доброкачественной природы.

Ангиокардиография — выявление дефекта наполнения с ровными контурами.

ЛЕЧЕНИЕ.
Консервативное лечение проводят в плане предоперационной подготовки; см. Недостаточность сердечная.
Хирургическое лечение.
Показания: все пациенты с миксомой сердца.
Методы оперативного лечения: иссечение опухоли и площадки её прикрепления.

Прогноз: Миксомы не метастазируют. Характер их роста - экспансивный. Опухоли, ранее рассматриваемые как миксомы с инфильтративным ростом, на самом деле являются первично злокачественными опухолями (обычно саркомами) с последующей их миксоматозной дегенерацией. Длительность заболевания различна и зависит от выраженности обструкции и тяжести эмболий. Риск внезапной смерти - 8–30%. Госпитальная летальность после удаления предсердных миксом - менее 5%, желудочковых - менее 10%. Частота рецидивов семейных форм миксомы без генетических аномалий - 1–4,7%, при генетических аномалиях - 12–40%. Наиболее часты рецидивы в сроки 4–6 мес после операции. Течение обычно прогрессирующее - при естественном течении болезни средняя продолжительность жизни после появления первых симптомов миксомы сердца редко превышает 2 года. Причины смерти - окклюзия клапанных отверстий сердца или опухолевая эмболия.
Отправить сообщеньку

       [1]       

Быстрый переход: